読者さんから、チェコの研究グループのウェブサイト【ReACH:Achondroplasia Registry】をご紹介いただきました。非常に親切な方々で、早速、GLORY TO ACHONDROPLASIAと相互リンクいたしました。
My subscriber introduced me to a good research group in the Czech Republic named ReACH(Achondroplasia Registry). They are very kind and we have alreday made links on our websites.
軟骨無形成症等、FGFR3の過剰活性に起因する骨系統疾患のメカニズムについて、研究されておられます。非常にシンプルなHPながら、サイエンスに疎い方向けに分かり易い説明、例えが施されており、私にとっても非常に分かり易く、感銘を受けるほどのものでした。時間を見つけて各箇所について和訳を加え、ご紹介していきたいと思います。まずはビジュアル的にも分かり易い、動画を末尾に掲載します。FGFR3の過剰活性が示す72時間の軟骨細胞の生成推移(軟骨無形成症と類似条件）に関する実験場のデモンストレーションです。
The research group’s main field is the exploration of molecular mechanisms of FGFR3-related skeletal dysplasia including achondroplasia. It is very clear, and even a non-specialist like me could understand the mechnisms, I was very impressed. I just want that Japanese patients and their families to kinow so I will translate important and intersting parts into Japanese in my own time. For the moment, I liked to the movie image at the end to help with understanding. It is a experimental demonstration of 72 hours of excessive FGFR3 activation in chondrocytes (similar to what is happening in ACH) compared with normal cells.
Source:ReACH(Achondroplasia Registry)
Control : FGFR3の活性を制御
FGFR3 activation:LOW : FGFR3過剰活性が低い
FGFR3 activation:HIGH : FGFR3過剰活性が高い